Alles Wissenswerte über das Eisenmenger-Syndrom

Das Eisenmenger-Syndrom ist eine langfristige Komplikation eines oder mehrerer unbehandelter angeborener Herzfehler. Bei Menschen mit eingeschränktem Zugang zu Gesundheitsversorgung und Herzuntersuchungen können Herzfehler unerkannt und unbehandelt bleiben. Nicht diagnostizierte und unbehandelte Herzfehler können dazu führen, dass das Blut nicht richtig durch das Herz, die Lunge und den Körper zirkuliert und das Herz und die Blutgefäße mit der Zeit geschädigt werden.

Das Wichtigste zum Mitnehmen:

• Das Eisenmenger-Syndrom ist eine lebensbedrohliche Erkrankung. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie vermuten, dass Ihre Symptome mit einem Herzfehler zusammenhängen könnten.
• Halten Sie unbedingt alle Arzttermine ein und befolgen Sie seine Ratschläge zu Ernährung, Bewegung und zu vermeidenden Aktivitäten.
• Rufen Sie den Notarzt, wenn Sie oder eine Ihnen nahestehende Person Brustschmerzen, Atemnot oder Bewusstlosigkeit verspüren.

Gesunde Herz- und Gefäßfunktion

In einem gesunden Herzen arbeiten die beiden Kammern auf der linken Seite des Herzens zusammen, um das sauerstoffreiche Blut, das es gerade aus der Lunge erhalten hat, in den Körper zu pumpen. Anschließend fließt das Blut zurück in die rechte Herzhälfte, wo die beiden Kammern zusammenarbeiten, um das sauerstoffarme Blut in die Lunge zu pumpen, wo es mit frischem Sauerstoff angereichert wird. Schließlich gelangt das Blut wieder in die linke Herzhälfte, und der Kreislauf beginnt von neuem.

Sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut vermischen sich nie.

Angeborene Herzfehler

Einige angeborene Herzfehler bestehen aus einem oder mehreren Löchern zwischen den Herzkammern oder Blutgefäßen. Durch diese Löcher können sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut zwischen den Herzkammern oder Blutgefäßen hin und her fließen und sich vermischen. Durch dieses Hin- und Herfließen und Vermischen ändert sich der Druck in den Kammern und Gefäßen, so dass sauerstoffarmes Blut in den Körper gelangen kann.

Im Laufe der Zeit kann dies zu einer Schädigung des Herzens und der Blutgefäße aufgrund der Druckveränderungen und zu einer Schädigung des Körpers aufgrund des Sauerstoffmangels, der die Zellen erreicht, führen.

Das Syndrom

Kommt ein Kind mit bestimmten angeborenen Herzfehlern zur Welt, die nicht rechtzeitig erkannt und diagnostiziert werden, führt der abnorme Blutfluss zu einer zusätzlichen Belastung des Herzens und der Blutgefäße. Mit der Zeit können diese Schäden zu gesundheitlichen Problemen führen.

Alle Herzerkrankungen, die einen Bluthochdruck in der Lunge verursachen, können ein Eisenmenger-Syndrom auslösen, am häufigsten sind jedoch Löcher in den Wänden zwischen den Herzkammern oder in den Blutgefäßen:

• Vorhofseptumdefekte.
• Defekte der Kammerscheidewand.
• Defekte des atrioventrikulären Kanals.
• Patentierter Ductus arteriosus.

Diese Defekte führen zu

• Pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck): Das Blut vermischt sich zwischen den Kammern. Der höhere Druck in der linken Herzhälfte, die normalerweise das Blut durch den Körper pumpt, drückt mehr Blut als normal in die rechte Herzhälfte und in die Blutgefäße, die das Blut in die Lunge transportieren.
• Hypoxämie (Mangel an Sauerstoff im Blut): Durch das Loch im Herzen vermischen sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut. Das sauerstoffarme Blut fließt in den Körper und versorgt die Körperzellen mit weniger Sauerstoff als normal.

Ursache

Das Eisenmenger-Syndrom tritt auf, wenn unbehandelte angeborene Herzfehler das Herz und die Blutgefäße so stark belasten, dass irreversible Schäden entstehen.

Angeborene Herzfehler sind Herzfehler, die von Geburt an vorhanden sind. Zeigt das Kind keine Anzeichen eines Herzfehlers oder wird der Herzfehler nicht untersucht, kann der Fehler unbemerkt und unbehandelt bleiben, bis sich später im Leben die Symptome des Eisenmenger-Syndroms manifestieren.

Risikofaktoren

Zu den Risikofaktoren für das Eisenmenger-Syndrom gehört eine familiäre Belastung mit angeborenen Herzfehlern. Wenn jemand in Ihrer Familie einen angeborenen Herzfehler hat, haben auch Sie ein erhöhtes Risiko für das Eisenmenger-Syndrom.

Frühzeitige Vorbeugung, Erkennung und Behandlung von KHK sind der Schlüssel zur Vermeidung des Eisenmenger-Syndroms.

Menschen mit niedrigem Einkommen haben ein erhöhtes Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken, da sie keinen Zugang zu regelmäßiger medizinischer Versorgung und Herzuntersuchungen für ihre Kinder haben. Selbst wenn eine leichte KHK diagnostiziert wird, kann sie unbehandelt bleiben, wenn sie nicht als dringendes medizinisches Problem angesehen wird.

Symptome

Die Symptome des Eisenmenger-Syndroms entwickeln sich häufig um die Pubertät herum und in der Regel zwischen dem 2. und 65. Lebensjahr, je nach Lage und Größe des Herzfehlers bzw. der Herzfehler.

Das auffälligste Symptom ist die Zyanose, eine bläuliche Verfärbung der Lippen oder Nagelbetten, die durch eine verminderte Sauerstoffversorgung der Körperzellen verursacht wird. Weitere Symptome können sein

• Klumpenbildung an Fingern und Zehen (die Nagelspitzen verdicken sich und der Nagel beginnt, sich nach unten zu neigen).
• Taubheit oder Kribbeln in Fingern und Zehen.
• Herzklopfen oder unregelmäßiger Herzschlag.
• Wunden an Füßen und Beinen.
• Schmerzen oder Beklemmungen in der Brust.
• Kurzatmigkeit.
• Aushusten von Blut.
• Organschäden.
• Schwindel.
• Lethargie
• Schwellung.
• Ohnmacht.
• Müdigkeit.

Als Reaktion auf den niedrigeren Sauerstoffgehalt produziert der Körper mehr rote Blutkörperchen, um mehr Sauerstoff zu den Zellen zu transportieren. Mehr rote Blutkörperchen führen zu einer Verdickung des Blutes und können mit der Zeit zu

• Veränderungen des Sehvermögens.
• Organschäden.
• Kopfschmerzen.
• Schwindel.
• Schlaganfall.

Komplikationen

Zu den Komplikationen des Eisenmenger-Syndroms gehören

• Niedriger Sauerstoffgehalt, der möglicherweise nicht auf Sauerstoff anspricht.
• Stauung in Leber und Gallenblase.
• Erhöhtes Infektionsrisiko.
• Verkürzte Lebenserwartung.
• Risikoschwangerschaften.
• Plötzlicher Herzstillstand.
• Nierenerkrankungen.
• Herzinsuffizienz.
• Schlaganfall.

Diagnose

Wenn Sie Symptome des Eisenmenger-Syndroms haben, wird Ihr Arzt Sie zu Ihrer persönlichen und familiären Krankengeschichte befragen. Anschließend wird er Sie körperlich untersuchen und möglicherweise Tests und Untersuchungen anordnen, um die Diagnose zu bestätigen.

Zu diesen Untersuchungen können gehören

• EKG
• Blutuntersuchungen
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs
• MRT des Herzens
• Echokardiogramm.
• Herzkatheteruntersuchung.
• Lungenfunktionsprüfung.

Behandlung

Die Behandlung des Eisenmenger-Syndroms ist hauptsächlich unterstützend und kann Medikamente zur Behandlung der Symptome umfassen, wie z.B:

• Diuretika, um überschüssige Flüssigkeit auszuscheiden.
• Antiarrhythmika zur Kontrolle der Herzfrequenz und des Herzrhythmus.
• Antikoagulantien, um Blutgerinnsel zu verhindern.
• Antihypertensiva zur Vorbeugung oder Kontrolle von Bluthochdruck.

Ein chirurgischer Eingriff zur Behebung des Herzfehlers ist in der Regel nicht sinnvoll, da der Schaden bereits eingetreten ist. In sehr schweren Fällen kann jedoch eine Herz- und Lungentransplantation notwendig werden.

Vorbeugung

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung des Herzens kann das Eisenmenger-Syndrom in der Regel verhindern. Durch ein Herz-Screening kann eine Herzerkrankung frühzeitig erkannt werden, manchmal schon vor der Geburt des Kindes. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann daher die Entwicklung des Syndroms verhindern.

Wenn Sie bereits am Eisenmenger-Syndrom erkrankt sind, gibt es einige Möglichkeiten, weitere Komplikationen zu vermeiden:

• Vermeiden Sie lange Aufenthalte in großen Höhen.
• Vermeiden Sie Dehydrierung.
• Isometrische Übungen vermeiden.
• Vermeiden Sie Aktivitäten, die zu einem raschen Blutdruckabfall führen können, wie heiße Bäder oder Saunabesuche.
• Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen.

Vor bestimmten zahnärztlichen Eingriffen müssen Sie möglicherweise Antibiotika einnehmen, um Infektionen zu vermeiden.

Das Eisenmenger-Syndrom ist eine lebensbedrohliche Erkrankung. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie vermuten, dass Ihre Symptome mit einem Herzfehler zusammenhängen könnten.